FizyoPlatforum

Tam Versiyon: DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİDE FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON
Şu anda tam olmayan bir versiyonun içeriğine bakıyorsunuz. Tam versiyon'a bakınız.
DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ’DE FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON


 DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ NEDİR ?

Çocukluk çağında en sık karşılaşılan nöromusküler hastalık tipi olan Duchene Musküler Distrofi; X kromozomuna bağlı resesif geçiş gösteren ve yaklaşık 1/3600-6000 canlı erkek doğum prevelansı olan kalıtsal bir hastalıktır (1). Distrofin ismindeki hücre membran proteinin eksikliği ile karakterize bir hastalıktır , distrofin eksikliği  kas fibrillerinin sürekli dejenerasyonu ile iskelet kasları, solunum ve kalp kasları kuvvetinde ve fonksiyonel becerilerde progresif kayba sebep olmaktadır (2). DMD ayrıca proksimal kaslarda ilerleyici kas zayıflığı ile karakterizedir (3) .
[Resim: SOD9HW.jpg]
Doğumda ve erken  süt çocukluğu döneminde semptomlar gözlenmemesine rağmen hipotoni ve başı tutmada güçlük  gibi  erken dönemde kas zayıflığını gösteren işaretler mevcuttur(1). Çocuklarda belirtiler 2-5 yaş aralığında ve yürüyüş bozukluğuyla birlikte görülmeye başlamaktadır. Anormal yürüyüş, merdiven çıkma ve koşmada zorluk, Gower’s belirtisi hastalığın erken semptomlarından sayılabilir  (3). Hastalar gluteus maksimus kasının güçsüzlüğünü ayakta duruşta lordotik postür ile dengelemektedir. Yürümeye başlandığında bilateral kas zayıflığı sonucunda ördekvari yürüyüş, parmak ucu yürüyüş, sık düşme ve merdiven çıkmada güçlükler oluşmaktadır (1). Diz ve kalça ekstansiyon güçsüzlüğüne bağlı olarak 3 yaşında Gower’s işareti gözlenir buna ek olarak baldır bölgesi kaslarında pseudohipertrofi oluşmaktadır (1). Hastalar yere düştüklerinde yerden kalkmak için diz-dirsek pozisyonuna gelirler ,dirsek ve dizlerini uzatarak ellerini ve ayaklarını birbirlerine yaklaştırırlar ve aniden bir ellerini dizlerine koyarak tırmanma şeklinde yerden kalkarlar . bu tipik harekete Gower’s işareti (manevrası ) denir (4).
 
[Resim: NZ65CH.jpg]
Hastalığın tanısı çoğunlukla semptomların da ortaya çıktığı 4 yaş civarında ortaya konulmaktadır. Genellikle 6 yaşlarına kadar motor beceri ve kas kuvvetleri korunmaktadır ancak daha sonraki dönemde proksimal kas kuvvet kaybı belirginleşmektedir ve hastalar 11-12 yaş civarında yürüme fonksiyonlarını kaybederek tekerlekli sandalye kullanmaya başlamaktadır .Özellikle tekerlekli sandalyeye geçişten sonra üst ekstremite kas kuvveti günlük yaşamda bağımsızlık için önemli bir konumdadır .Ambulasyon kaybı ile beraber skolyoz gelişimi, solunum problemleri ve kardiyomiyopati gibi oluşan sekonder problemler sonucunda hastalarli yaşlarda yaşamlarını kaybetmektedirler (1). Günümüzde hastalığı ortadan kaldıran net bir tedavi bulunmamaktadır ancak  steroid kullanımı, egzersiz ve ortez uygulamalarını içeren fizyoterapi rehabilitasyon yaklaşımları ile yaşam kalitelerinin yükseltilmesi çalışılmaktadır (2).
[Resim: 2EQW7H.jpg]
KLİNİK ÖZELLİKLER
DMD ‘li çocuklar yaşıtlarına göre geç yürümeye başlamalarına rağmen çoğu 18. ay civarında yürümektedir . Parmak ucunda yürümede oldukça zorlanırlar.
  • Kas Zayıflığı : Proksimal alt ekstremite ve gövde kasları ile başlamakta daha sonra üst ekstremite ve distal kasların zayıflığı eklenmektedir .Boyun fleksörleri çoğunlukla hastalığın başlangıcından itibaren zayıftır . Hastalarda ördekvari yürüyüş , baldır kaslarında genişleme , lumbal lordoz artışı gözlenmektedir (4).
  • Respiratuar Problemler : Restriktif akciğer hastalığı sebebiyle hastalarda kronik solunum yetmezliği mevcuttur.10 yaşına kadar normal seyreden vital kapasite 10 yaşından sonra azalmaya başlamaktadır (4).
  • Kardiyak Problemler : Görülebilen problemler ; kardiyak fibrozise bağlı dilate kardiyomiyopati, ritim ve iletim bozukluklarıdır . Kardiyomiyopatinin ilk görüldüğü yaş 10 yaş civarıdır ve yaş ile birlikte görülme oranı artmaktadır ve 18 yaş üzerindeki hastaların çoğunda görülür (4).
  • Osteoporoz : DMD’li hastalar düşük mineral yoğunluğuna sahiptirler . Bunun nedeninin yaşıtlarından daha erken immobil olmalarıyla ilişkili olabileceği düşünülmektedir . DMD’li kişilerde uzun kemiklerin travmatik kırıkları sık gözlenmetedir ve alt ekstremitede görülen kırıklar bağımsız ambulasyonu etkilemektedir (4).
  • Beslenme Ve Gastrointestinal Problemler : Kilo kontrolü oldukça önemlidir. Bazı hastalar zayıflıkla mücadele ederken bazı hastalar da obezite ile mücadele etmektedirler . Solunum bozukluğu arttıkça ve mobilite azaldıkça kilo artışı gözlenebilmektedir . En sık gözlenen semptomlardan biri iştah  kaybıdır ve buna kilo kaybı eşlik eder . Steroid  kullanımının en sık gözlenen komplikasyonu kilo artışıdır .Hastalığın ilerleyen evrelerinde yutma problemleri görülebilir bu da yetersiz beslenmeyle sonuçlanabilir . Hastalara gerekli beslenme desteği ve tavsiyeleri sağlanmalıdır (4).
  • Öğrenme Ve Konuşma Bozuklukları : Hastalar genellikle 85-115 arasındaki normal IQ’ya sahiptir ancak normalin altında bir standart sapma da mevcuttur. DMD ‘ li hastaların öğrenme becerileri çok geniştir ve bazı tipik özelliklere sahiptirler .Öğrenme problemlerinde ilerlemenin önüne geçilebilir ve zamanla geliştirilebilir (4).




[Resim: 075yOX.jpg]

Duchenne Musküler Distrofi’de Performansı : Kas zayıflığı, yorgunluk, lokomosyon problemleri, egzersiz yetersizliği, ağrı ve kilo gibi faktörler fonksiyonel kapasiteyi etkileyen , yaşam kalitesizi azaltan ve sedanter yaşamın oluşmasını sağlayan faktörlerdir. 6 dk yürüyüş testi ve süreli performans testleri ( 10 m yürüme, yerden kalkma (Gowers), merdiven çıkma-inme süreleri) DMD’de performansı değerlendirmek amacıyla kullanılan testlerdir. 6 dk yürüme testi DMD ‘li hastalar için modifiye edilmiştir . Testin sonuçları hastalığın seyri ve fonksiyonel kapasite hakkında önemli çıkarımların oluşmasını sağlar. 7 yaş altında yürüme mesafesinde artışlar görülebilmektedir ancak yaş arttıkça yürüme mesafesinde azalmalar görülmektedir . DMD’li bir hastanın 350 m’den az yürümesi  ambulasyon kaybının başlangıcı olduğuna dair bir işarettir . 6 dk yürüyüş testi alt ekstremite kuvvetinin azalması, yürüyüş sırasındaki biyomekanik yetersizlikler, enduransın azalması ve kardiyorespiratuar durumdan etkilenen ambulasyon fonksiyonunun ölçütü şeklinde de açıklanabilir . Süreli performans testleri de önemli performans ölçütlerinden birisidir (4).

Duchenne Musküler Distrofi’de Enerji Tüketimi : Hastalarda görülen kas zayıflığı ; yürüyüş enduransında azalmaya ve hastaların yürüyüş sırasında yorulmalarına neden olarak enerji tüketiminde artışa yol açmaktadır. DMD ‘li hastaların yürüyüş sırasında harcadıkları fazla enerjinin azaltılması tedavinin ana hedeflerinden birisidir.2014 yılında Brehm ve ark. yaptığı bir çalışmada 12 aylık ambule DMD’li hastaların 6 dk yürüme testi esnasında yürüme enerji tüketimlerinin yaşla ilişkisi araştırmışlar ve DMD’li çocukların yaşla birlikte doğal yürüyüş hızlarının azaldığı ve yürüyüş sırasındaki enerji tüketimlerinin de arttığı sonucuna ulaşmışlardır (4).
   
Duchenne Musküler Distrofi’de Yürüyüş ve Denge : DMD’ li hastalar primer olarak kas zayıflığı sekonder olarakta  kas kısalıkları ve eklem limitasyonları sebebiyle anormal yürüyüş paterni gösterirler. Ekstansör kaslardaki zayıflıklar sebebiyle ağırlık merkezi kalçanın posteriorundan, diz ve ayak bileğinin önünden geçer ve bu durum yüzünden hastalar alt ekstremite eklemlerinde internal ve fleksiyon momentlerini korumaya çalışmaya başlarlar . Bunun sonucunda DMD ‘li hastalar hastalar kalça fleksörleri, diz ekleminin arka yapıları ve ayak bileği plantar fleksörlerindeki kuvvetten yararlanarak  vücut desteğini sağlarlar  ve ilerlemeyi başarırlar. Hastalığın ilerlemesi ile birlikte kas zayıflıkları ve kontraktürleri ilerler bunların sonucunda da hastalar düşmeye başlar . DMD ‘ li hastaların yürüyüşleri karakteristiktir ve çoğunlukla dengeyi sağlamakta zorluk ,lordoz artışı , ayak bileğinde ekin , ayakta inversiyon , geniş taban yürüyüşüyle beraber ördekvari yürüyüş paterni gösterirler  (4).

DEĞERLENDİRME
DMD’ de değerlendirme hastalığın başlangıcından itibaren ortaya çıkabilecek kontraktür veya deformitelere yönelik rehabilitasyon programının ve hastalığın seyrinin belirlenmesi ,rehabilitasyon programının etkinliğinin belirlenmesi amacıyla yapılmaktadır . Hasta değerlendirmesi hasta ile ilk karşılaşılan andan itibaren gözlem ile başlamaktadır . Bunu takiben hikâyenin alınması, normal eklem hareket sınırının ve kas kuvvetinin belirlenmesi gibi fiziksel ölçümler, süreli performans testleri, yaşam kalitesinin ve aktivitelere katılımın değerlendirilmesi , ambulasyon değerlendirmesi gelmektedir (1) .
North Star Ambulasyon Değerlendirmesi DMD için özel olarak geliştirmiş 3 yaşından itibaren 10 metre bağımsız olarak yürüme sağlayan hastalarda uygulanan bir motor fonksiyon ölçeğidir. İki süreli performans maddesi ile beraber 17 maddeden oluşan bu ölçek ‘0=yapamaz, 1=kompansasyonla yapılır ve 2=kompansasyon olmadan yapılır’ şeklinde puanlanır (1) .
Performance of Upper Limb (PUL), DMD’li çocuklarda üst ekstremite fonksiyonelliğini değerlendirmek amacıyla yüksek (omuz), orta (dirsek) ve alt (el-elbileği) olmak üzere 3 seviyeden oluşan kişiye özel bir testtir. Yürüyen ve yürüme yeteneğini kaybetmiş DMD ‘li hastalarda kullanılan bu testte yüksek skorlar yüksek fonksiyonu göstermektedir. DMD ‘li hastalarda kognitif fonksiyonları değerlendirmek amacıyla kullanılan araçlar Bayley-III ve Griffiths Mental Gelişimsel Skalası’dır . Rehabilitasyon programıyla birlikte değişen fiziksel ve fonksiyonel kapasitenin takibi amacıyla değerlendirmelerin 4-6 ayda bir yapılması önerilmektedir.(1)
[Resim: 9FCGoB.jpg]
     
[Resim: xrFIKH.jpg]
.[Resim: Ya2PI7.jpg]
FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON
Fizyoterapi ve rehabilitasyon programına teşhis konulduktan hemen sonra başlanmalıdır ve hastanın ihtiyaçlarına göre şekillenmelidir. DMD ‘de amaçlar; eklem veya spinal deformiteler üzerindeki komplikasyonları azaltmak, kardiyak ve solunum fonksiyonlarını korumak ve geliştirmek, kontraktürleri önlemek şeklinde ifade edilebilir (3,5). Hastanın semptomlarının tam olarak ortadan kaldırılması mümkün değildir ancak fonksiyonellik korunmaya çalışılır (1). Rehabilitasyon programını genel olarak 3 dönemde ele alabiliriz (5).

ERKEN DÖNEM: Bu dönemde DMD ‘li bir hastaya yoğun egzersiz programı önerilmemektedir. Rehabilitasyon programı hazırlanırken öncelikli olarak abdominaller ,kalça ekstansörleri ve abduktörleri ,diz ekstansör kaslarının üzerinde durulmalıdır . Üst ekstremite kaslarının da erken dönemden itibaren çalıştırılması ilerleyen dönemde yaşanabilecek fonksiyonel kısıtlanmaların önlenmesinde önemli rol oynamaktadır. Günde en az 2-3 saat ayakta durma veya yürüme mutlaka hastaya önerilmelidir. Tedavi programının her döneminde dirençli ve ekzentrik egzersizlerden kaçınılmalıdır. Solunum egzersizleri de vital kapasite kaybını yavaşlattığı için programa dahil edilmelidir. Balon şişirme, mum üfleme gibi oyun aktiviteleri şeklinde hastaya uygulanabilir. Öncelikli yaklaşımlardan birisi de kontraktür oluşmasını önlemektir. Bunun için pozisyonlama ve eklem hareket açıklığını korumaya yönelik egzersizler uygulanmaktadır. Eklem hareket açıklığını korumak için başlangıçta gastroknemius-soleus ve tensor fasya lata germe egzersizleri verilmektedir. Rehabilitasyon programına ihtiyaç doğrultusunda ayak bileği ,diz,kalça fleksör germeleri de eklenmelidir. Öncelik olarak bu kaslara uygulanmasının nedeni ilerleyen dönemlerde kontraktürlerin parmak ucunda yürüme ve destek yüzeyinin genişlemesi gibi yürüyüş problemlerine sebep olmasıdır. Germe egzersizlerinin günde 1-2 kez ,10 sn bekletilerek ,5-10 tekrar ile toplam 10-20 dakikada tamamlanması önerilmiştir. Germeler yavaş uygulanmalı ve ağrı oluşturmamalıdır. Ayak bileğinde dorsifleksör kontraktürlerinin oluşmasını önlemek için germe egzersizlerinin yanı sıra gece splintleri önerilmektedir. Erken dönem DMD’li çocuklarda skolyoz genellikle nadiren görülür ancak skolyoz değerlendirilmesi düzenli olarak yapılmalıdır (1,5).
[Resim: MyJSRQ.jpg]
[Resim: 8pc7Q1.jpg]
ORTA DÖNEM : Orta dönemin amaçları günlük yaşam aktivitelerini yerine getirilmesinin sağlanması, kendine bakım, skolyoz önlenmesi, tekerlekli sandalye mobilitesine geçiş şeklinde sıralanabilir. Kas zayıflığı ve kontraktür oluşumunun artmasıyla birlikte hastanın ambulasyonu zayıflamıştır. Hasta günlük yaşam aktivitelerinde sorun yaşamaktadır bu yüzden iş-uğraşı terapistine de ihtiyacı vardır. Bu dönemde aktif yardımlı NEH ve manuel germe egzersizleri uygun görülmektedir. Kalça fleksörleri, tensör fasya lata ve ayak bileğine manuel germe egzersizleri önemlidir. Kalça ve diz kontraktürlerinin gelişimini önlemek amacıyla yüzüstü pozisyonda yatış tavsiye edilmektedir. Bunlara ek olarak hamstring germe de programa eklenmelidir. Geç ambulasyon, erken non-ambule dönemde ayakta durma ya da limitli ambulasyonu devam ettirmek için Diz-ayak bileği-ayak ortezi (KAFO) tercih edilmektedir. Ayakta durma sehpası da kontraktürleri engellemek amacıyla kullanılabilir. Uygun tekerlekli sandalyenin seçimi skolyoz ve oluşabilecek sekonder problemleri önlemek açısından önemlidir (1,5).
[Resim: KQsLHt.jpg]
[Resim: KfWUDl.jpg]
     
GEÇ DÖNEM : DMD için geç dönem ; çocuğun 12-14 yaş arasında olduğu ,sadece yardım veya uzun yürüme cihazı sayesinde yürüyebildiği ya da ayakta durabildiği ,dengesini sağlamak için yardıma ihtiyaç duyduğu veya tekerlekli sandalye ya da yatağa bağımlı hale geldiği , transfer ve günlük hayatta bağımsızlığın azaldığı dönem olarak tanımlanmaktadır. Skolyozla mücadele rehabilitasyonun önemli bir kısmını oluşturmaktadır. Omurganın nötral ya da hafif uzamış pozisyonda tutulması skolyoz oluşmasını geciktirmektedir. Spinal cerrahiler, ağrının azalmasını sağlamak , respiratuar fonksiyonları korumak ve spinal deformitenin kötüleşmesini önlemek  amacıyla uygulanmaktadır. Üst ekstremite fonksiyonlarının korunması için aktif hareketler , omuz fleksiyon ve abduksiyon, dirsek, el bileği ve parmak ekstansör limitasyonu için germe egzersizleri eklenmelidir. Ekstremite distali için istirahat splinti önerilebilir. Hastaların büyük bir kısmı pozisyon değiştirmekte zorlanırlar ve geceleri döndürülme ihtiyacı hissedebilirler. Pozisyonlama, mobilizasyon ve germe egzersizleri yatak yaralarını önlemektedir. İlerleyen zayıflık nedeniyle baş ve gövde kontrolü azaldığı için yüksek aralıklı oturma düzeneği de kullanılabilir. Hastaların pulmoner rehabilitasyonda ihtiyaçlarına göre solunum egzersizleri, postüral drenaj veya aralıklı basınçlı solunum tedavisi eklenmelidir. Bu süreçte aileye de postüral drenaj teknikleri öğretilmelidir (1,5).
[Resim: XEdOlL.jpg]
     
Kas kuvvetini korumak ve geliştirmek için egzersiz programı planlanırken mümkün olduğunca zayıflığın derecesi ve egzersiz yoğunluğuna dikkat edilmelidir. Kas kuvveti graviteye karşı koyamayacak kadar zayıf düştüğünde egzersizlerin kuvvetlendirici tesiri olmadığı görülmüştür ve bu kaslar bu derede zayıflama gösterdiğinde pasif egzersizlerden faydalanılmalıdır. En çok tavsiye edilen egzersiz tipleri aerobik egzersizler, kas kuvvetlendirmeye yönelik egzersizler , solunum kaslarına yönelik spesifik egzersizlerdir. Önerilen tipik aerobik egzersizler maksimal kalp hızının %60’ında 30 dk ya da daha fazla süre ile yürüme , yürüme bandı veya bisiklet egzersizlerini içermektedir. DMD’li çocuklar ile yapılan bir çalışmada bisiklet yardımıyla yapılan egzersizlerin fizyoterapist denetiminde yapılan egzersizlerden daha güvenli olduğu sonucuna varılmıştır. Kuvvetlendirme egzersizleri kuvveti +3 ve üstü olan kaslar için yarım kiloluk ağırlıklar veya yarım litrelik su şişesi kullanılarak başlatılabilir , hastanın performansına göre gerekli ayarlamalar yapılır (5).
[Resim: OJL8y3.jpg]


[Resim: OmnHgD.jpg]


2014 yılında yapılan bir çalışmada erken evre Duchenne musküler distrofisi (DMD) olan hastalarda 2 farklı üst ekstremite egzersiz eğitiminin üst ekstremite işlevi, gücü, dayanıklılığı ve ambulasyon üzerindeki etkilerini araştırmak amacıyla ayrılan gruplardan birinde fizyoterapist gözetiminde kol ergometresi ile egzersiz yapılırken diğer grupta ailelerinin gözetiminde 8 hafta boyunca  güçlendirici eklem hareket açıklığı egzersizleri yapmıştır. Çalışma sonucunda kol ergometresi grubunda ambulasyon skorları, dayanıklılık ve kol fonksiyonları ile proksimal kas kuvveti düzelmiştir. Sonuçlar, bir kol ergometresi ile üst ekstremite çalışılmasının, tek başına ROM egzersizlerine kıyasla erken evre DMD hastalarının işlevsel düzeyini korumada ve iyileştirmede daha etkili olduğunu göstermektedir (2).
Kas kuvvetlendirmek amacıyla elektrik stimülasyonu da kullanılabilir. DMD’de elektroterapi etkilenen kas fibrillerinin dejenerasyonunu yavaşlatmakta, rejenerasyon hızında artış sağlamaktadır. Hastalara düşük şiddetli elektrik stimülasyonu önerilmektedir (5).
Ayak bileği dorsifleksiyon hareket açıklığı kontraktür gösteren ilk vücut bölgelerinden olduğundan yürüyüşü , fonksiyonelliği etkilemekte ağrıya ve cilt bozukluklarına sebep olabilmektedir. Germe, ortez, seri alçılama ve cerrahi müdahale gibi ayak bileği dorsifleksiyon hareket açıklığındaki düşüşleri azaltmak için çeşitli müdahaleler mevcuttur. M.Kiefer ve ark.  332 DMD’ li hasta ile yaptığı  çalışmanın amacı ayak bileği dorsifleksiyon hareket açıklığının progresif kaybını, fonksiyonel düşüşle ilişkisini ve fizik tedavi yönetimi üzerindeki etkilerini araştırmaktı. Bunun için yaş, vizit sayısı, ayak bileği dorsifleksiyon ölçümleri ve North Star Ayaktan Değerlendirme (NSAA) skorları için veriler araştırıldı ve kaydedildi. Bulgulara göre ayak bileği dorsifleksiyon hareketi -32.5 ile 25 derece arasında değişiyordu. Çalışmanın sonucu ayak bileği kontraktürlerinin ilerlemesini ve DMD'deki fonksiyonel düşüşü tanımlamaktadır. DMD’li hastalarda kontraktürlerin ilerlemesini ve işlevsellikte zayıflamayı önlemek için yardımcı olmak ,müdahale ve ekipman ihtiyaçları ile ilgili zamanında kararlar almak önemlidir (6).
  
Ortez uygulamalarının amaçları; güçsüzleşen kasları desteklemek, kontraktürleri önlemek, eklemlerin stabilitesini sağlamak, biyomekaniğin korunması , fonksiyonelliğin sürdürülmesidir. AFO'nun dorsifleksiyon zayıflığı, ambulasyon ve plantar fleksiyon kontraktürünü önlemek amacıyla gece splinti şeklinde kullanılması önerilmektedir. Diz-ayak-ayak bileği ortezi (KAFO); ambulasyonun geç döneminde kontraktür ve deformitelerin önlenmesinde ayakta durma ve zayıf ambulasyonu gerçekleştirebilmek için uygulanmaktadır. Pasif ayakta durma cihazı kalça, diz ve ayak bileği eklemlerindeki kontraktürleri önlemek amacıyla kullanılabilir. Günümüzde KAFO yerine ayakta durmayı gerçekleştiren ve sürülebilen tekerlekli sandalyeler kullanılmaktadır. Skolyozda postür çok yönlü olarak kötü şekilde etkilenir. Skolyoz tedavisinde spinal ortezler deformitelerin ilerlemesini engellemek ve şiddetli deformiteleri olan hastalarda oturma postürünü korumak amacıyla kullanılmaktadır . Ancak hastalar ortez içinde düzgün postürü sürdürmek ve egzersizleri yapabilmek için gerekli olan kas gücüne sahip değildir. Oturma postürünün düzeltilmesi için termoplastik ortezlerin kullanılması yararlıdır. Bu yöntemde  diyaframın açıkta bırakılması solunumu rahatlatmaktadır (3,5).
[Resim: MNZn8N.jpg]
Hidroterapi DMD’ li hastalar için çok faydalıdır. Aktif yardımlı, pasif egzersizler ve respiratuar fizyoterapi su içerisinde uygulanabilir. Suyun sıcaklığı iyi ayarlanmalıdır , hastanın üşümesi engellenmelidir.
[Resim: FbEKyO.jpg]
Solunum fizyoterapisi solunum fonksiyonlarının korunması ve geliştirilebilmesi için önemlidir. Yürüme yeteneğinin kaybedilmesi solunum kaslarının çalışmasını da kötü etkilemektedir. Abdominal kas zayıflığı etkili öksürme yapılmamasına sebep olur ve enfeksiyon riski artar. FVC değerindeki azalmalar da respiratuar yetmezliğe yol açmaktadır. Hastalar bu sorunlar yüzünden sekresyonları dışarı atmada problem yaşamaktadırlar. Perküsyon, shaking veya vibrasyon gibi tekniklerin kullanılması solunuma yardım etmektedir. Yardımlı öksürme cihazı ve  yardımlı öksürme kombine edildiği zaman akciğerlere giren hava ve ekspiratuar debi artar ve daha etkin öksürme yapılır. Glassofaringeal solunum bireysel bir tekniktir ancak temel  amaç trakea ve laringeal kıkırdakların aşağıya doğru hareket ettirilmesi sağlanarak  boğazı açmak ve trakea içine havanın girmesini zorlamaktır, böylece havanın yutulması sağlanır (4,5).
[Resim: OuIYNl.png]
DMD yönetimi multidisipliner olmalı , hastanın profiline ve klinik ilerleme aşamasına uygun şekilde uyarlanmalıdır. Hastaların yaşam kalitesini iyileştirmek amacıyla gastrointestinal, solunum, kardiyak ve ortopedik sorunları hedefleyen tedavi ve fizyoterapi sağlanmalıdır. Genetik çalışmalar vakaları , potansiyel taşıyıcıları tespit etmede ve ilgili mutasyonu karakterize etmede ve yeni tedaviler geliştirmede hastalığın yönetiminde anahtar rol oynamaktadır (7).
 [Resim: N8tjfU.jpg]
KAYNAKÇA

1.N.Bulut. DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ’DE FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON. e-SAĞLIK Fizyoterapi ve Rehabilitasyon Dergisi. Cilt: VI, Sayı: 22, Mayıs 2019.
2. İ.Alemdaroğlu,A.Karaduman,Ö.T.Yılmaz,H.Topaloğlu. Duchenne kas distrofisinde farklı üst ekstremite egzersiz eğitimi türleri: Fonksiyonel performans, güç, dayanıklılık ve ambulasyon üzerindeki etkiler. 2014.Araştırma Makalesi.
3.M.Bora. DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ’Lİ ÇOCUKLARDA MERDİVEN ÇIKMA AKTİVİTESİNDE KAS AKTİVASYONUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ. Nöroloji Fizyoterapistliği Programı YÜKSEK LİSANS TEZİ. HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ. ANKARA 2020.
4.G.Aydın. DUCHENNE MUSKÜLER DİSTROFİ'DE KİNEZYOLOJİK BANTLAMANIN PERFORMANS VE ENERJİ TÜKETİMİNE AKUT ETKİSİ. Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Programı YÜKSEK LİSANS TEZİ. HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ.ANKARA.2018.
5. Prof.Dr.A.Ayşe KARADUMAN ,Prof.Dr.Öznur TUNCA YILMAZ (Ed).(2017). Fizyoterapi ve Rehabilitasyon 2 Kitabı (Ortopedik Rehabilitasyon ve Pediatrik Rehabilitasyon ). Ankara .
6. Michael Kiefer, Kelly Bonarrigo, Catherine Quatman-Yates, Amanda Fowler, Paul S. Horn, Brenda L. Wong. Progression of Ankle Plantarflexion Contractures and Functional Decline in Duchenne Muscular Dystrophy: Implications for Physical Therapy Management.2019.
7.B.N.Osorrio,J.M.Cantillo,B.C.Salas,M.M.Garrido,J.V.Padilla. Consensus on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with Duchenne muscular dystrophy. 2019.
Valencia University.