Patojenik hava toplanması olarak da bilinen amfizem, terminal bronşiollerin distalinin (asinüs) genişlemesi ve alveol duvarlarının harabiyeti ile karakterize bir hastalıktır. Bu hastalarda diyafragma genelde düzleşmiş ya da ters dönmüştür. Diafragmadaki bu anormallik, respiratuar bronşiollerdeki genişleme ve progresif hiperinflasyon nedeniyle akciğerlerdeki hava değişimi sekteye uğrar.
Etyoloji:
Amfizem birçok nedene bağlı oluşabilmektedir. Ancak en sık sigara, enfeksiyon, çevre koşulları, alfa 1 antitripsin eksikliği kaynaklı meydana gelir.
Sigara: Sigara içen kişilerde amfizem gelişme olasılığı içmeyenlere oranla 6 kat daha fazladır. Aynı zamanda yapılan çalışmalar pasif içiciliğin de amfizem gelişme riskini arttırdığı gözlemlenmiştir.
Alfa-1 Antitripsin Eksikliği: Kanda bulunan bu proteinin temel görevi beyaz kan hücrelerinin vücut dokularına zarar vermesini önlemektir. Bazı kişilerde genetik faktörlerin de etkisiyle bu protein olması gerekenden daha az bulunur. Dolayısıyla bu hücrelerin akciğer dokularına zarar vermesi de amfizem oluşma riskini önemli ölçüde arttırır.
Hava Kirliliği: Solunan irritan maddeler amfizem oluşumunu tetikleyen faktörler arasında yer almaktadır.
İşyeri Koşulları: Bazı işyerlerinde, çalışanların maruz kaldığı toz, gaz ve diğer kirleticiler solunum yolu duvarını zarar verir ve amfizem oluşumuna neden olabilir.
 
Patoloji:
Patogenezde iki önemli etken bulunmaktadır;
1)    Solunum yolları obstrüksiyonu
2)    Yapısal defekt
Solunum Yolları Obstrüksiyonu: Sekresyon ve infeksiyon gibi nedenlerle bronşiollerin daralması, tıkanması, hava toplanması ve alveollerin harabiyeti
Yapısal Defekt: Kollajen ve elastik doku değişiklikleri
Solunum yollarındaki obstrüksiyon ve yapısal defekt, bronşlarda hipoplazi, atrofi, hiperinflasyon ve harabiyete sebep olarak amfizeme zemin hazırlamaktadır.

Sınıflandırma:
Amfizemin türü, hastalığın ilerlemesi ve ciddiyetine göre değişebilir. Bu nedenle, akciğer amfizemi tanısı konulan kişilerin periyodik olarak takip edilmesi ve gerekli tedavi yöntemlerinin uygulanması önemlidir.
Amfizem sentrilobüler, paraseptal, panlobüler olarak karakterize edilebilir.
Sentrilobüler Amfizem: Sentrilobüler amfizem, merkezi solunum bronşiyolleri çevresindeki lobülleri etkiler ve sigara ile ilişkili amfizemin en yaygın türüdür. Tipik olarak üst akciğer bölgesinde bulunur. BT görüntülemesinde, normal akciğer dokusuyla çevrilmiş düşük dansite bölgeleri olarak görülmektedir.
Paraseptal Amfizem: Distal kesimdeki alveolleri tutar ve subplevral alanda veya interlobüler septaya komşu kesimelerinde izlenir. Sıklıkla her iki akciğerde üst zonda dorsal yüzde yerleşimlidirler. Büyük boyutlara ulaştığında SFT’de bozulmaya neden olabilir. Spontan pnömotoraksa yol açabilir.
Panlobüler Amfizem: Tipik olarak alfa 1 antitripsin eksikliği ile ilişkili olan bu amfizem respiratuar bronşiol ve alveollerde meydana gelir. BT’de ağırlıklı olarak alt lobda genel bir dansite azlığı olarak görülür. Akciğerin etkilenen bölgelerindeki damarların sayısı ve kalibrasyonu azalır.

Ayrıca;
İrregüler Amfizem: Akciğer fibrozisi durumunda gözlemlenir. Hava yolları düzensiz bir şekilde tutulur ve genellikle klinik belirti vermez.
Cilt altı Amfizem: Dış etken ve travmalara bağlı (trafik kazası, boyun cerrahisi) gelişen bu tür genellikle KOAH hastalarında görülür. Akciğerlerdeki havalanma cilt altına kadar inmiştir.
 
Klinik Belirtiler:
Amfizemde semptomlar hastalığın lokalizasyonu ve yaygınlığına bağlı olarak farklılık gösterebilmektedir. Genellikle kronik bronşit ve astımla birlikte görülen amfizem sinsi başlayıp yıllarca belirti vermeyebilir. Hastalığın erken dönemdeki en büyük belirtisi dispne’dir. İlerledikçe kronik öksürük, hırıltılı solunum ve göğüs ağrısı görülmeye başlar. Dominant semptomlar arasında;

• Dispne (Sağ amfizemde başlıca sorun)
  
• Öksürük
  
• Sekresyon
  
• Wheezing 
  
• Siyanoz (PaO2 düşmesinden kaynaklı)
  
• Tekrarlayan akciğer enfeksiyonları
  
• Enfeksiyon durumunda PaCO2 yükselmesi (normalde sabit)
  
• Pursed Lib solunumu
  
• Azalmış solunum sesleri
  
• Taşipne
  
• Kilo kaybı
  

Hastalar genellikle kaşektiktir ve pink puffer görünümü mevcuttur.


Tanı Yöntemleri:
Amfizem tanısında sıklıkla solunum sistemi muayenesi, solunum fonksiyon testleri, kontrastlı toraks tomografisi, postero-anterior akciğer grafisi kullanılmaktadır.
Amfizemdeki, bronşiyal duvar kalınlaşması, akciğerin hiperinflasyonu, ekspiratuar kapasitesi gibi morfolojik değişiklikler bilgisayarlı tomografide (BT) görülebilir ve karakterize edilebilir.
Komorbiditelerin değerlendirmesi, alevlenme riskinin değerlendirilmesi, fonksiyonel kapasite ve fiziksel aktivite değerlendirmesi, periferik kas kuvveti değerlendirmesi, solunum kas kuvveti değerlendirilmesi, postür değerlendirilmesi ve solunum fonksiyon testi yapılması gerekmektedir. Ayrıca gerekli görülürse günlük yaşam aktiviteleri sırasında görülen dispne de Modifiye Medical Research Council (mMRC) Dispne Skalası gibi anketler yardımıyla değerlendirilebilir.
 
Tedavi:
Tedavide, sigara içiminin bırakılması gibi koruyucu önlemler ve farmakolojik yaklaşımlar dışında; hastalığın ilerleyici ve irreversible özelliği nedeniyle çeşitli rehabilitasyon programları uygulanmaktadır. İnspirasyon için gereken gücün büyük kısmını üretebilmesinden dolayı en önemli inspiratuar kas olan diyafragma, hastalığın gelişimi boyunca önemli değişikliklere uğrar. Bu nedenle rehabilitasyonda kullanılan inspiratuar egzersizlerin çoğu diyafragma kasını hedef alarak geliştirilmiştir.
 
Hasta Eğitimi: Hastalık hakkında gerekli bilgi ve beceri düzeyini artırmak kişinin tedavide aktif rol almasını sağlar. Motive edici tutumlar ile hastaya sağlığını geliştirmesi için sorumluluk yüklenir. Hastalar sigara bırakmak, düzenli egzersiz yapmak, soğuk havadan korunmak, enfeksiyonlardan korunmak konularında uyarılmalıdır.
Hasta eğitimi; hastalık hakkında temel patolojik bilgileri açıklama, alevlenme yönetimini anlatma, ilaç eğitimi verme, dispne algısını azaltma konularını içerir.  Eğitim basit, anlaşılması kolay ve bilimsel bilgiye uygun olmalıdır.
 
Medikal Tedavi: Özellikle semptom kontrolü ve alevlenmelerin önlenmesinde öncelikle medikal tedaviye başvurulmaktadır. Kullanılan yaygın ilaçlar; bronkodilatatörler, kortikosterodiler ve diğer ilaç (antibiyotik, AAT yerine koyma tedavileri, vazodilatatör) gruplarıdır. Ayrıca influenza aşıları da önerilmektedir.
 
Oksijen Tedavisi: Hastalığın ileri seviye evrelerinde kan oksijen seviyesindeki aşırı düşüklük nedeniyle oksijen desteği sağlanabilir. Dinlenme sırasında şiddetli hipoksemisi olan hastalarda, parsiyel arteriyel oksijen basıncı (PaO2) ve oksijen satürasyonun değerlendirilmesi ile uzun süreli oksijen tedavisi (USOT) kullanımı önerilmektedir (günde >15 saat).

Beslenme Terapisi: İleri evre amfizemde ciddi kilo kaybı görüldüğü için beslenme terapisi ile bu hastalarda kilo kontrolü sağlanmaya çalışılabilir.

Cerrahi: Bazı hastalarda akciğerdeki hasarlı dokunun çıkarılmasıyla kalan akciğer dokusunun daha efektif bir şekilde solunuma katılması sağlanır. Akciğerdeki hasarın çok ciddi boyutlarda olduğu ve diğer tedavi seçeneklerinin başarılı olmadığı durumlarda akciğer nakli de bir seçenek olarak karşımıza çıkmaktadır.
 
 
Fizyoterapi ve Rehabilitasyon:
Alveollerdeki hasar geri döndürülemez ancak ilerlemesi durdurulup semptomlar kontrol altına alınabilir. Bu nedenle fizyoterapistler belirli amaçlar doğrultusunda tedavi programı oluştururlar. Bu amaçlar;
·       Sekresyonların atılımını sağlamak
·       Solunum kontrolü kazandırmak
·       Gevşemeye yardımcı olmak
·       Toraksı mobilize etmek ve solunum koordinasyonu sağlamak
·       Egzersiz toleransını arttırmak şeklinde sıralanabilir.
 
Sekresyonların atılımı: Primer amfizemde genellikle sekresyon yoktur. Ancak herhangi bir enfeksiyon durumunda balgam oluşabilir. Bu tür durumlarda postüral drenaj endikedir. Dispne hastalığın dominant semptomlarından biri olduğu için modifiye postüral drenaj tercih edilmelidir. Obstrüksiyonu gidermek için bronkodilatör verilmelidir.

Ayrıca hava yolu obstrüksiyonunu azaltmak ve sekresyonların atılımını kolaylaştırmak için nemlendirme, mobilizasyon, solunum egzersizleri (özellikle pursed lib), öksürme eğitimi, huffing, aspirasyon uygulanabilir.

Postüral Drenaj: Hastanın tıkanmış olan havayollarını, hastayı çeşitli pozisyonlara yerleştirerek birikmiş olan sekresyonlardan temizleme işlemidir. Sekresyon etkilenmiş bronşiollerden daha geniş bronşlara ve tracheaya doğru hareket eder. Buradan öksürük ile dışarıya atılır. Postüral drenaj sırasında derin solunum, derin öksürme, perküsyon, vibrasyon ve shaking teknikleri kullanılır.  Genellikle yemeklerden 2 saat sonra, ince bir giysi giydirilmiş şekilde yaptırılmalıdır. Hastaya göre değişmekle beraber 1,5/2 dakika perküsyon 15 saniye vibrasyon şeklinde uygulanır.
ü Hasta kortikosteroid kullanıyorsa, osteoporoza eğilimi olacağından fraktür riski bulunur. Bu nedenle perküsyon ve shaking çok sert olmamalıdır. Ayrıca kemik çıkıntıları üzerinden, tümöral alandan, hemoptizi varlığında, pulmoner emboli durumunda ve kadınlarda göğüs dokusu üzerinden yapılmamalıdır.
 
Modifiye Postüral Drenaj: Postüral drenajla benzerlik gösterip postüral drenajın baş aşağı pozisyonlarının kullanılmadığı tekniktir. Amfizem hastalarında dispne atakları nedeniyle modifiye postüral drenaj tercih edilmektedir.


Öksürme Eğitimi: İrritasyon, inspirasyon, kompresyon ve hava çıkarma fazlarından oluşan öksürme refleksinin (İstemli öksürükte ilk faz yoktur.) hastaya öğretilmesi için öncelikle hastanın pozisyonlanması gerekir. Kalça ve dizler hafif fleksiyonda, kollar önde, dirsekler fleksiyonda, eller karın üzerinde ve ayağın plantar yüzeyi yerde olmalıdır.

Hastadan diyafragmasını kullanarak burnundan nefes alması, nefesini bir an tutması, gövdesini hafif öne eğerek ve karın kaslarını kasarak öksürmesi istenir. Bir inspirasyon fazı iki ekspirasyon fazı ile tekrarlanır. Öksürmeyi stimüle etmek için huffing tekniği kullanılabilir.

Pursed Lib Solunum Egzersizi: Dispneyi rahatlatmak için kullanılan bir tekniktir. Fizyoterapist kontrol amacıyla ekspirasyon boyunca elini rectus abdominus kasında tutar. Hastadan yavaşça inspirasyon yapması istenir. Ekspirasyondan önce dudaklar büzüştürülür. Abdominalleri kasarak büzülmüş dudakların arasından hava çıkarılır.
Diafragmatik Solunum Egzersizi: Sekresyon atılımını kolaylaştırmak ve dispneyi rahatlatmak için uygulanan bir egzersizdir. Hastanın baş ve boynu tam destekli, dizleri hafif fleksiyonda ve abdominalleri gevşek pozisyonda olmalıdır. Fizyoterapist ellerini kostaların ön yüzüne yerleştirir. Hasta yavaşça nefes verir. Daha sonra hastadan karnına gelen havayı hissederek yavaşça nefes alması istenir. İlerledikçe hasta kendisi yapmaya başlar. Havayı dominant elinin altına almaya çalışır.
Torakal Ekspansiyon: Havanın direkt olarak daha önceden planlanan bölgeye alınıp bu bölgenin genişletilmesini ve göğüs mobilitesini arttırmak amacıyla uygulanmaktadır. Egzersiz öncesi etkilenmiş akciğer bölgesi belirlenir ve fizyoterapist ellerini göğüs duvarına yerleştirir. Hastaya gevşemesi ve nefes vermesi söylenir. Ekspirasyonun sonunda proprioseptif uyarıdan yararlanmak için fizyoterapist elini koyduğu alana basınç uygular. Daha sonra hastadan elinin altına nefes alması istenir. Tam inspirasyonda basınç kaldırılır. İlerleyen seviyelerde hasta kendi eliyle ya da kemer/kuşak yardımıyla egzersizi yapabilir.

·       Unilateral Basal Ekspansiyon: 7.8.9. kostalara rastlayan mid aksiller çizgiden
·       Bilateral Basal Ekspansiyon: Göğüsün her iki tarafında mid aksiller bölgeden
·       Apikal Ekspansiyon: Klaviculanın hemen altından parmak ucu ile
·       Posterior Basal Ekspansiyon: Alt kostaların posterior kısmından
·       Lateral Basal Ekspansiyon: Alt kostaların lateral kısmından

Kemer Egzersizleri: Bu egzersizler hastaların kendi dirençlerini kemer kullanarak uygulamalarına yardımcı olur. Uygulama 5-7 cm genişliğinde 2 metre uzunluğunda kemerle yapılır. Ayna karşısında uygulamak egzersizin öğrenilmesini kolaylaştırır. Unilateral bazal ekspansiyonda sol taraf için;  kemer xyphoid çıkıntı seviyesinden alt göğüs çevresine yerleştirilir. Kemerin sol taraftan dolanan ucu, önden sağ elle tutulur. Sağ önkol pronasyonda ve bilek orta hatta olmalıdır. Kemerin diğer ucu ise uyluk üzerinden dolanıp sol uyluğun altında sabitlenir.

Ekspansiyon sırasında kemer bir miktar çekilerek, ekspirasyona yardım edilir. Derin inspirasyondan hemen önce kemer bir miktar çekilir ve serbest bırakılır. Hasta basıncın arkasından uygulama yapılacak bölgeyi kullanarak derin bir inspirasyon yapar. İnspirasyon sonunda hasta kısa bir süre nefesini tutar ve ekspansiyonunu devam ettirir.

ü İnspirasyon sırasında direnç verilmez.
ü Unilateral, bilateral, posterior, üst lateral bazal ekspansiyon egzersizleri kemer ile uygulanabilir. Yalnız apikal ekspansiyon için kemer egzersizi yoktur.

Gevşeme ve Solunum Kontrolü: Dispne ataklarında hasta göğsünü inspirasyonda tutmaya eğilimlidir. Yardımcı solunum kasları çok fazla çalışır ve diyafragmatik hareket inhibe olur. Kısa kontrolsüz inspirasyon sonrası zorlu ekspirasyon şeklinde solunum paterni geliştirmiştir. Bu solunum şekli intratorakal basıncı arttırarak harabiyete uğramış solunum yollarının kapanmasına neden olur. Bu nedenle hastaya solunum kontrolü öğretilmelidir.
Solunum kontrolü;

·       Üst göğüs kontrollü alt abdominal bölge serbest olmalıdır.
·       Hastaya ekspirasyonu uzatmadan alt göğse yavaşça nefes alması söylenir. Koordineli bir şekilde yapana kadar bu şekilde devam edilir.
·       Koordine sağlandıktan sonra solunum hızını azaltmak ve derinliğini arttırmak için çaba harcanır.

Gevşeme Pozisyonları;
Öne dayanarak oturma: Masanın üzerine 2- 3 tane yastık yerleştirilir. Hasta üst göğüs ve başını yastığa yerleştirir. Torakal ve lumbal bölgenin dik olmasına dikkat edilmelidir. Aksi takdirde diyafragmatik hareket inhibe olur.
Gevşek oturma: Hastalar dispne atağına girdikleri zaman dizleri büküp omuzları kaldırmaya eğilimli olurlar. Bu pozisyonda hasta öne eğilerek ön kollarını uyluk üzerine koyar. Aynı zamanda el bilekleri de gevşek pozisyondadır. Abdominal duvarın serbest öne gelişinin engellenmemesi için de lumbal bölgenin duruşuna ayrıca dikkat edilmelidir.
Öne dayanarak ayakta durma: Oturmakta zorluk çeken hastalar atak sırasında en yakınındaki objeyi kullanarak gevşemeye çalışırlar. Örneğin merdiven çıkarken tırabzana tutunabilirler.
Gevşek ayakta durma: Hastalar ayakları duvardan 30 cm uzakta, omuzlar gevşek, kollar gevşek yanda olacak şekilde duvara dayanarak ya da destekli dik ayakta durarak gevşeyebilirler.
Toraksı mobilize etmek ve solunum koordinasyonu sağlamak: Amfizem hastalarında diyafragma ters dönmüş ya da düzleşmiştir. Bu anormal pozisyon inspirasyonda interkostal retraksiyona sebep olabilir. Buna engel olmak için hasta solunum kontrolünü sağladıktan sonra Lokal Bazal Ekspansiyon yaptırılır. Tek taraflı uygulamadan sonra kemer egzersizlerine kadar ilerlenir.

İnsentif Spirometre (triflo) Egzersizi: İnsentif spirometre görsel geribildirim etkisinden yararlanılarak hastanın derin nefes alıp maksimum inspirasyonu sürdürebilmesini sağlar. Derin inspirasyon ile akciğerlerin iyi ekspanse olmasını, sekresyonların mobilize edilmesini, öksürük refleksinin uyarılmasını sağlamak için kullanılabilir.

Egzersiz Toleransını Arttırmak: Tüm solunum hasta grubunda olduğu gibi amfizem fenotipli olgularda da egzersiz limitasyonu en önemli problemlerden biridir. Hastaların günlük yaşam aktivitelerine sorunsuz devam edebilmesi için mümkün olduğu kadar mobil olmalıdır. Egzersiz toleransını arttırmak için düz yolda yürümeden başlayarak hem mesafeyi arttırırken aynı zamanda solunum kontrolü çalışmalıdır. İlerleyen dönemlerde aynı uygulamayı merdiven ya da yokuş çıkarken tekrarlanmalıdır.

Belirli egzersiz yükünde O2 alımının azalması egzersiz toleransının geliştiğini göstermektedir. Bu düzeye ulaşan hastalarda bisiklet, yürüyüş, koşu bandı ve merdiven inip çıkma gibi aerobik egzersizlere teşvik edilebilir.
 

Pulmoner Rehabilitasyonun Faydaları:
·       Egzersiz kapasitesini artırır.
·       Dispneyi azaltır.
·       Yaşam kalitesini geliştirir.
·       Hastanede kalış ve hastanede geçirilen gün sayısını azaltır.
·       Depresyon ve anksiyete hissini azaltır.
·       Alevlenme sonrası toparlanma süresini kısaltır.
·       Günlük yaşam aktivitelerindeki bağımsızlığı artırır.
·       Medikal tedavinin etkinliğini artırır.